XIV Reunión de la ANDA 2016

EPILEPSIA BENIGNA DE LA INFANCIA CON PUNTAS CENTROTEMPORALES
La epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales o epilepsia rolándica benigna (EBI-R) constituye la forma más común de epilepsia parcial en la infancia y representa el 13-23% de las epilepsias de esta edad. En el 80% de los casos debuta entre los 5-10 años de edad y termina antes de los 16 años. En la mayoría de las ocasiones (80%), las crisis sobrevienen durante el sueño, o bien al despertar, y son menos frecuentes en vigilia. La semiología más habitual incluye las denominadas “crisis rolándicas” que son crisis motoras hemifaciales parciales, simples, breves, asociadas con frecuencia a síntomas somatoestésicos y a anartria. El examen neurológico intercrítico es normal. El EEG muestra una actividad de fondo normal y destaca, como hallazgo intercrítico más típico, la presencia del denominado “paroxismo rolándico”, constituido por una punta bifásica, aislada o bien en salvas pseudoperiódicas, en la zona central o temporal media (justo por encima de la cisura silviana), que se activa durante el sueño. La mayoría de estos niños tienen crisis esporádicas, en general poco numerosas (el 15% presenta una sola crisis, el 62% tiene entre dos y cinco crisis, y el 23% restante, un número superior). Esta baja incidencia global de crisis y el curso autolimitado de la epilepsia, con desaparición de crisis en la adolescencia, hace que se considere a esta entidad como una epilepsia “benigna”. No suele ser por ello necesario establecer un tratamiento antiepiléptico crónico en la gran mayoría de los casos. Sin embargo, hasta un 30-40% de estos pacientes presenta trastornos de aprendizaje, con o sin TDAH concomitante, con lo cual debe reconsiderarse el empleo del adjetivo “benigno”. Con respecto a la delimitación de este síndrome, debe realizarse un cuidadoso diagnóstico diferencial con otras epilepsias focales con manifestaciones clínicas y/o de EEG potencialmente similares a la EBI-R, incluyendo aquí las epilepsias perirolándicas (casi siempre asociadas con displasias corticales focales), las epilepsias rolándicas secundarias (tumores, displasias corticales focales, secuelas de patología isquémica) y las epilepsias perisilvianas (criptogénicas o secundarias) con o sin síndrome opercular anatómico asociado. Por otra parte, se ha descrito una forma de EBI-R denominada “atípica”, o variante de Aicardi, que cursa con diversos tipos de crisis evolutivas asociadas a las “rolándicas”, entre las que destacan las ausencias atípicas, las crisis atónicas, y el mioclonus negativo epiléptico, y un cuadro de deterioro cognitivo y conductual asociado con un patrón de EEG de punta-onda continua en sueño.